«…por tanto, he aquí que nuevamente excitaré yo la admiración de este pueblo con un prodigio grande y espantoso; porque perecerá la sabiduría de sus sabios, y se desvanecerá la inteligencia de sus entendidos. ¡Ay de los que se esconden de Jehová, encubriendo el consejo, y sus obras están en tinieblas! Dicen: ¿Quién nos ve, y quién nos conoce? Vuestra perversidad ciertamente será reputada como el barro del alfarero. ¿Acaso la obra dirá de su hacedor: No me hizo? ¿Dirá la vasija de aquel que la ha formado: No concibió?» (Isaías 29:14-16)
UNA PROTEÍNA MILAGROSA.
Ante la posición irreflexiva de los quijotes evolutivos, propugnadores de azares biológicos, he estado presentando varios artículos basados en hallazgos científicos que acreditan la inteligencia, diseño, orden y discernimiento, existentes en la Biología del planeta.
Este que escribo, surgió luego de entrar en la página ‘AT CHILDREN’S PROJECT’, dedicada a un padecimiento poco común, una enfermedad considerada como ‘rara’: ataxia telangiectasia, conocida también como Síndrome de Louis-Bar; un extraño padecimiento de la infancia, que afecta el cerebro y otras partes del cuerpo.
Me sorprendió ver en esta webpage la intensa fuerza de voluntad demostrada por personas con minusvalías, que le hacen frente a su destino con entereza y método. Como parte inexorable de las olimpiadas ‘paralímpicas‘, los afectados por este mal se han organizado y efectúan sus propias competiciones, inundados de alegría y esperanzas.
Pero, ¿qué es y qué representa en realidad la ataxia telangiectasia? Después de buscar mucha información, he visto que la palabra ‘ataxia‘ se usa en medicina para referirse a movimientos descoordinados durante el caminar, intentar coger algo con la mano o todo lo que implique respuesta motora ante una orden cerebral.
Por otra parte, ‘telangiectasia‘ refiere una inflamación de los vasos sanguíneos (capilares), sitos en la dermis, manifestados en el cuerpo humano como pequeñas venas rojas similares a una araña; una de las consecuencias de daños en el gen AT (ATM, si muta), que recibe su nombre de la enfermedad. Estas fallas inducen muerte celular anormal en distintas partes, incluyendo la zona del cerebro que coordina el movimiento. Sin distinción entre mujeres y hombres, afecta a 1 de cada 40000/100000 personas en todo el mundo.
Quienes la sufren, padecen mengua en la coordinación de movimientos a finales de la infancia, marcha inestable y/o espasmódica, así como marcha atáxica (ataxia cerebelosa). También suele presentarse disminución del desarrollo mental, que se retrasa o detiene a los 10/12 años de edad. En su expresión precoz, presenta retardo para andar. Luego, con el cursar del tiempo, se suelen apreciar vasos sanguíneos dilatados en la nariz, orejas y en la parte interna del codo y la rodilla; así como en la porción blanca de los ojos.
Asimismo, a menudo se manifiesta decoloración de la piel (manchas café con leche) o en áreas expuestas al sol, encanecimiento prematuro y movimientos espasmódicos de los ojos o nistagmo, acompañados de convulsiones, sensibilidad a la radiación (incluyendo radiación médica), y repetitivas infecciones respiratorias severas. Es frecuente la muerte prematura en los afectados, aunque la expectativa de vida varía y algunos llegan a la madurez, soportando sus limitaciones y dolores; con el obstáculo de que su sensibilidad a la radiación hace que nunca deben ser sometidas a radioterapia o rayos X innecesarios. De verse afectados por cualquier tipo de cáncer, se limitan sus posibilidades.
La ataxia-telangiectasia se trasmite de padres a hijos; una más entre las dolencias inducidas por mutación. El diagnóstico se realiza ante un cuadro clínico donde predomina la ataxia cerebelosa progresiva, telangiectasias oculocutáneas, dolencias sinopulmonares crónicas, y neoplasias asociadas con inmunodeficiencia combinada.
La ataxia suele hacerse evidente cuando se comienza a andar y sigue hasta que se quede confinado a una silla de ruedas, hacia los 10/12 años de edad. Las telangiectasias se desarrollan entre los 3/6 años, y afectan fundamentalmente las conjuntivas bulbares, pabellones auriculares, dorso de la nariz y superficies expuestas de las extremidades.
Las infecciones sinopulmonares recurrentes, habitualmente bacterianas, aparecen aproximadamente en el 80 % de los pacientes. Con menor frecuencia, las infecciones pueden colonizar otros sitios como piel, tejido óseo, tracto digestivo y genitourinario. Muchos pacientes desarrollan retardo mental a medida que progresa su martirio.
Ahora bien, desde el punto de vista genético, la ataxia telangiectasia es una enfermedad multisistémica causada por una mutación en el gen AT, localizada en el locus 11 q22-23, que da lugar a deficiencias en la expresión de esa proteína. Las Proteínas son moléculas hechas con aminoácidos, y rigen la estructura, la función y el ciclo vital celular. Generalmente, determinan el desarrollo y función de toda célula.
Cada proteína se produce según un conjunto de ‘instrucciones contenidas‘ en su gen; es decir, su presencia está prevista y sugiere ‘diseño‘, refutando a la selección natural, que parte del azar. El gen, un segmento específico del ADN, fija la estructura de la proteína, así como el momento y velocidad en que se produce. Cada célula tiene sus propias copias de los miles de genes que constituyen el cariotipo humano.
Durante la división celular, el ADN se condensa en los cromosomas. Como los genes y los cromosomas se heredan, sus copias pasan de los padres al niño. Cuando el gen es normal, cada proteína se fabrica en la forma correcta y en el tiempo preciso; la función fisiológica correspondiente se lleva a cabo apropiadamente. Pero cuando un gen es distorsionado por mutación, la proteína o no se produce o lo hace en una versión anormal que no puede llevar a cabo la función para la que ‘fue diseñada‘. Sus secuelas suelen ser malformaciones congénitas, defectos metabólicos o anomalías en el desarrollo.
El gen A-T está localizado en el cromosoma 11. Se compone de 150.000 bases de ADN (nucleótidos) y se organiza en 66 segmentos (exones). Codifica una enorme proteína, con 3.056 aminoácidos, y la función para la que no queda más remedio que ‘reconocer‘ que está programada, es detectar el ADN dañado (y quizás otros procesos de estrés o avería celular), así como regular los mecanismos celulares de reparación y el ciclo vital de la célula. ¡Todo un ejemplo de ingeniería microscópica, y de coordinación!
Otra tarea clave es activar las respuestas celulares al daño causado en el ADN por la radiación, ciertas sustancias químicas o el metabolismo celular normal. En los casos de los pacientes de ataxia telangiectasia, los cromosomas muestran múltiples roturas. Cuando la AT detecta tal daño en el ADN, amplía su actividad bioquímica, modificando a su vez a otras proteínas, cada una responsable de una respuesta particular. Es decir, se ha podido precisar que una proteína repara el ADN y otra detiene temporalmente la división celular, facilitando el lapso necesario para dicha reparación.
En células normales, estas réplicas habitualmente conducen a la recuperación del daño celular y a su supervivencia. Pero si este es excesivo, la proteína detecta que no hay tiempo suficiente y la AT opta entonces por dirigir un proceso denominado por la Ciencia como ‘muerte celular programada’ o apoptosis.
Es decir, esas vitales funciones de la AT, quien decide si se intentará reparar el daño y proceder a la curación, o por el contrario determinar su fin, señalan directamente hacia un ‘programador‘, el Creador del sistema.
Debe mencionarse además, que AT interviene no sólo en la respuesta a avería del ADN, sino también en numerosos procesos que controlan la división celular. Los investigadores más destacados concluyen que la proteína A-T envía una señal ‘que es reconocida‘ por varios sistemas diferentes que trabajan sobre la célula, modificando otras proteínas, y por consiguiente activándolas o desactivándolas. En otras palabras, según lo planificado por su ‘inventor-constructor‘, A-T indica a otras proteínas que deben trabajar más fuerte, o que dejen de hacerlo totalmente durante algún tiempo, modulando así el ciclo de vida celular.
Los investigadores también piensan que la ‘orden‘ a la proteína A-T para iniciar su trabajo, se acciona desde el mismo instante en que el ADN es dañado. Por consiguiente, suponen que el gen A-T es parte de un sistema que da la señal de alerta a cada ‘entidad operativa‘ que participa en el control del curso de existencia a nivel de célula. Es decir, funcionaría como un experto vigía, que desde su atalaya gritaría: ‘¡Atención, el daño ha sido causado, reduzca la velocidad de su crecimiento y espere hasta su reparación!‘.
Se están haciendo esfuerzos para identificar ordenadamente las proteínas que actúan en correspondencia con la A-T, como parte de un ‘complejo proteico restaurador‘, algo que indica ‘pre diseño‘. Las evidencias de laboratorio señalan, sin duda alguna, que A-T está ‘programada‘, junto a varias otras proteínas, sin las cuales no puede hacer su trabajo.
Hay gran expectación sobre este servosistema que instaura tales operaciones complejas y sincrónicas, en la que intervienen proteínas diferentes. Por el momento, los trabajos de laboratorio muestran la realidad de estos procesos; en comunión con la magna A-T, bajo una misma orden, para ejecutar las maniobras que cada una ‘conoce de antemano‘.
Gracias a este hallazgo, por primera vez, los científicos han demostrado de forma concluyente cómo la proteína (carente o alterada en la fatal enfermedad de la niñez, ataxia telangiectasia), actúa como un regulador importante de la división celular después de dañar al ADN. El descubrimiento ayuda a los investigadores a entender, cómo las células de los pacientes con mutaciones en A-T forman tumores, y puede conducir a la comprensión de otros desórdenes neurológicos e inmunológicos asociados.
Los afectados, generalmente mueren de fallo respiratorio o de cáncer hacia los 20 años. Los portadores que poseen una sola copia defectuosa del gen, escapan a la mayoría de los problemas asociados a la enfermedad, pero pueden tener un riesgo ligeramente incrementado de padecer cáncer, incluido cáncer de mama en mujeres.
Puesto que hay tantos síntomas diferentes, se espera que el estudio de la proteína AT proporcione enfoques sobre una gran variedad de desórdenes. Una buena noticia para las familias con niños enfermos, en espera de un tratamiento eficaz, pues se podría proyectar medicamentos que neutralizaran los efectos de la mutación.
La Ciencia es esclava de la verdad, y así como el perro fiel reconoce la voz de su amo, le silben de donde le silben, el buen argumento científico siempre convergerá en la luz. La inteligencia, el orden y la disciplina no proceden de la casualidad, pues esta es ‘caos‘; la exacta programación codificada en el ADN, explicada desde el azar evolutivo, es incoherente y falta de sentido. Grita acerca de la ignorancia de quienes la prediquen. Menor justificación aun en el caso de quienes, poseyendo más de un doctorado, insisten en sacar de la ecuación a una inteligencia creadora.
Antes de cerrar con un pasaje bíblico sobre la sapiencia mal orientada, exhorto a cada biólogo evolutivo para que abandone el camino a ‘ningún lugar‘ y dedique su innegable conocimiento y esfuerzo en incorporarse al colectivo de investigadores que intentan neutralizar todas estas enfermedades raras, que negando la teoría de la evolución, cada día se incrementan más y hacen más daño.
«Nadie se engañe a sí mismo; si alguno entre vosotros se cree sabio en este siglo, hágase ignorante, para que llegue a ser sabio. Porque la sabiduría de este mundo es insensatez para con Dios; pues escrito está: El prende a los sabios en la astucia de ellos. Y otra vez: El Señor conoce los pensamientos de los sabios, que son vanos» [1ª Corintios 3:18]
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Una Cruzada por la Credibilidad. 
Gracias David; es muy reconfortante saber que el esfuerzo vale la pena y cala en alguien de la forma que el Señor desea.
Buscaré información sobre lo del Sol y el comentario del Discovery, porque merita la pena estudiar sobre ello y sacar un artículo que pueda estar de forma estática en el tiempo, a disposición de todo el mundo
¡Que Dios bendiga tu trabajo para que resulte todo lo enriquecedor que Él espera!
Bendiciones para ti y tu familia.
Excelente articulo…cada vez que conozco mas sobre nuestro propio cuerpo, sobre el universo y la Tierra veo la mano del Gran Diseňador. Nuestro Dios es un Dios detallista sin duda. Es increible como muchos prefieren creer en el dios azar y en su religion evolotutiva que en Aquel que hizo los cielos y la tierra por medio de su Logos.
Por cierto el otro dia mirando un programa en el Discovery Channel un cientifico estaba explicando la constitucion de nuestro Sol, como esta formado (diseňo) y como dicen ellos una ‘fuerza’ invisible lo mantiene en su sitio y evita que explote en miles de pedazos. Hacen tanto esfuerzo por no reconocer al Sustentador de todas las cosas.
Pero yo si que senti Su Precensia al mirar ese documental y no pude dejar de exclamar: !Cuan Grande eres Tu! Maravillosas son las obras de Tus manos. No solo el macro universo lo declara sino que gracias a tus articulos nos damos cuenta que el micro universo tambien. Por todo lado la Creacion nos muestra al Creador.
Y saber que ese Creador nos ama tanto que envio a su unico Hijo a pagar el precio por nuestras vidas para que estemos con El para siempre.
Jolimu sigue adelante, te envio muchas bendiciones desde Costa Rica!!
Aquí el único que ha demostrado ser lego eres tú; como no eres capaz de rebatir con evidencias sólidas, acudes al despretigio y a la ofensa, como siempre.
De nuevo: quite, arrastre de capote, escapada de la cornada de la verdad y trepada por las ramas.
¿Quién ha hablado aquí de frailes, torturas ni violencia? Debate sobre la Proteína AT con fundamento y no pongas links ‘salvavidas’.
Si tienes algún planteamiento en contra de lo escrito, déjalo en el Post; la descalificación no es un arma científica, sino la pólvora que usa alguien incapaz de refutar desde el conocimiento.
Confirmas lo que ya se sabe: la evolución no es científica, sino argumentativa. La Ciencia aporta pruebas; pero los argumentos resultan más cómodos: no necesitan más que amoldarse a cada evidencia científica en contra, haciendo como el agua, que siempre busca su nivel.
Así lo han hecho siempre, ante cada fraude en el que ha sido cogida, que han sido muchos; luego, si se les impugna, le quitan importancia y siguen con la embestida, aunque en otra dirección.
Me fascinan tus modos. Sabes, nunca un lego se defendió de manera tan vehemente ante el conocimiento y la Ciencia. Bueno, sí, creo que un tal Fray Torquemada. Dicen que mandaba torturar a la gente, le encantaba ejercer la violencia con tal de imponer sus creencias a cualquiera.
¿Debemos los infieles tener miedo de nuevo?